Что такое ювенильный ревматоидный артрит

И.Е. Шахбазян, Е.И. Алексеева
Протокол лечения ювенильного ревматоидного артрита

Кафедра детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся сложным аутоиммунным патогенезом, неуклонно прогресси рующим течением, возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности у детей.

Многие врачи пользуются отечественной классификацией ЮРА, однако наиболее принятой в последнее время является классификация, разработанная Американской коллегией ревматологов.

ЮРА с системными проявлениями (интермитти рующая лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, миалгии, артралгии, лейкоцитоз и анемия). В зависимости от количества пораженных суставов и преобладания тех или иных системных проявлений выделяют:

А) олигоартрит с преобладанием экссудативных изменений в суставах в сочетании с интермиттирующей лихорадкой, ревматоидной сыпью, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, полисерозитом, гиперлейкоцитозом, анемией (согласно отечествен ной классификации — аллергосептический вариант ЮРА);

В) полиартрит или генерализованный артрит с преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур и поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегали ей, анемией, умеренным лейкоцитозом, реже лихорадкой, сыпью и полисерозитом (согласно отечественной классификации — вариант Стилла)

2. Полиартикулярный вариант ЮРА без системных проявлений:

A) серопозитивный подтип (с наличием ревматоидного фактора — РФ);

B) серонегативный подтип (без РФ)

3. Олигоартикулярный вариант ЮРА без системных проявлений:

A) подтип с наличием антинуклеарного фактора, без РФ и с высоким риском развития иридоциклита;

B) подтип с наличием антигена гистосовмести мости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита

Заболевание, в клинической картине которого преобладают лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гиперлейкоцитоз в сочетании с артралгиями, но без стойкого артрита, рассматривается в качестве ревматоидоподобного заболевания (псевдосепсис Висслера—Фанкони).

Лечебная тактика в значительной степени определяется формой заболевания. Сначала приведем протокол лечения полиартикулярных и олигоартикулярных вариантов ЮРА.

Полиартикулярный вариант ЮРА

A) серопозитивный подтип (с наличием РФ)

В этой группе больных преобладают девочки школьного возраста. Клинические проявления: симметричный полиартрит с деформацией суставов у 50% больных, со снижением массы тела и отставанием в росте.

Целесообразно следующее лечение: раннее начало базисной терапии, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК) при наличии синовита, местная терапия противовоспалительными мазями и гелями, массаж, ЛФК, реабилитационные мероприятия (ввиду частого развития инвалидности, связанной с деформацией суставов).

В) серонегативный подтип (без РФ)

Этот вариант может сопровождаться внесустав ными клиническими проявлениями (субфебрилитет, реакция ретикулогистиоцитарной системы, кардит). Частота развития инвалидности достигает 15%.

Целесообразна та же схема лечения, что и при подтипе «А». В случаях присоединения внесуставных проявлений показаны сеанcы пульс-терапии ГК, при обнаружении вирусной или вирусно-бактериальной инфекции — курсы антибактериальной терапии, включая внутривенное введение человеческого иммуноглобулина.

Олигоартикулярный вариант ЮРА

А) подтип с наличием антинуклеарного фактора, без РФ и с высоким риском развития иридоциклита

Иначе называется «болезнью маленьких девочек» (так как возникает в возрасте от нескольких месяцев до 3 лет). Клинические проявления: в основном поражаются голеностопные и коленные суставы, поражение других суставов наблюдается редко; у 30—50% больных развивается иридоциклит. Артрит протекает доброкачественно, остаточные офтальмоло гические изменения (в том числе слепота) отмечаются у 10—20% больных.

Целесообразно следующее лечение: НПВП в сочетании с базисными препаратами, местное лечение суставов, при наличии синовита — внутрисуставное введение ГК, постоянное наблюдение окулиста.

Местное лечение иридоциклита проводится окулистом и включает раннее назначение мидриатиков в виде инстилляций, субконъюнктивальных инъекций атропина, скополамина, адреналина и ГК (преднизолона и дексаметазона). При наличии осложнений (катаракта) показано хирургическое лечение.

В) подтип с наличием антигена гистосовмести мости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита

В этой группе преобладают мальчики школьного возраста с поражением крупных суставов нижних конечностей — коленных, тазобедренных и крестцово-подвздошных. Острый иридоциклит возникает у 5—10% больных. Необходимо исключить хламидийную инфекцию, псориаз.

Целесообразна та же схема лечения, что и при подтипе «А». При обнаружении хламидийной инфекции показаны антибиотики класса макролидов в сочетании с иммуномодуляторами.

Схемы применения базисных препаратов:

Метотрексат — по 7,5—10 мг/м 2 /нед. Курс лечения не менее 2 лет. Может оказывать гепатотоксическое действие.

Плаквенил — при массе тела >33 кг по 6,5 мг/кг/сут. Курс лечения длительный. Основной побочный эффект — развитие ретинопатии.

Сульфасалазин — по 30—40 мг/кг/сут (дозу следует повышать до расчетной постепенно). Курс лечения длительный. Может оказывать гепатотоксическое действие и вызывать цитопению (преимущест венно лейкопению).

Схемы применения НПВП:

Вольтарен — по 2—3 мг/кг/сут. Основной побочный эффект (как у большинства НПВП) — язвенные поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Можно принимать в течение многих лет под контролем гастроскопии.

Бруфен (ибупрофен) — по 30—40 мг/кг/сут в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Может оказывать гепатотоксическое действие.

Напроксен (напросин) — по 10—20 мг/кг/сут в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Можно назначать только детям после 10 лет.

Флугалин (флурбипрофен) — по 5 мг/кг/сут в течение 2—3 мес.

Реже применяют аспирин — по 60—80 мг/кг/сут, но не более 2,5—3,0 г/сут. Курс лечения 2—3 мес.

Системные варианты ЮРА

У части больных до появления суставного синдрома в клинической картине преобладают лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, гиперлейкоцитоз, анемия, миалгия, артралгия. Это состояние расценива ется как ревматоидоподобное заболевание (псевдосепсис Висслера—Фанкони), которое в последующем может трансформироваться в ЮРА.

Цель лечения — купирование системных проявлений, суставного синдрома (при его наличии) и активности интеркуррентной инфекции. Для этого применяются:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном в низких дозах (достижение быстрого противовоспалительно го эффекта). Доза препарата — по 5—10 мг/кг на 1 введение; число введений от 1 до 5 каждый день или через день в зависимости от выраженности миоперикардита, пневмонита, васкулита, полисерозита, лихорадки;

2) иммуноглобулин для внутривенного введения (достижение заместительного и «мягкого» иммуносупрессивного эффекта). Доза препарата — по 0,3—1 г/кг на курс; вводится ежедневно или через день в зависимости от тяжести состояния;

3) антибиотики (при системных проявлениях, лейкоцитозе с нейтрофильным сдвигом влево, наличии активной интеркуррентной инфекции). Предпочтение следует отдавать препаратам широкого спектра действия (аминогликозиды — лучше амикацин, цефалоспорины третьего и четвертого поколений и др.), назначая их внутривенно или внутримышечно в течение 7—10 дней; доза препарата зависит от возраста больного;

4) внутрисуставное введение метилпреднизо лона или дипроспана (при наличии экссудата, болевого синдрома и нарушения функции позволяет купировать суставной синдром, пролонгировать противовоспалительный эффект пульс-терапии метилпреднизолоном). Доза препаратов при введении в крупные суставы — 1,0 мл; в средние — 0,5—0,7 мл; в мелкие суставы кистей — 0,1—0,2 мл. В каждый сустав ГК вводятся не чаще 1 раза в 1—3 мес;

5) пероральные ГК (при неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном, внутрисуставного введения ГК, терапии иммуноглобулином для внутривенного введения) в дозе 0,2—0,3 мг/кг/сут, но не более 0,5 мг/кг/сут; длительность приема — не более года. Пероральные ГК нецелесообразно использовать в качестве препаратов первого ряда для длительного лечения ЮРА, учитывая их тяжелые побочные эффекты;

6) НПВП — наиболее безопасен и эффективен вольтарен в дозе 2—3 мг/кг/сут;

7) симптоматическая терапия.

Истинные системные варианты ЮРА

Системный вариант ЮРА с олигоартритом (аллергосептический вариант ЮРА)
Системный вариант ЮРА с генерализованным артритом (вариант Стилла)

Цель терапии — купирование системных проявлений, активности интеркуррентной инфекции и суставного синдрома, предотвращение прогрессирования структурных изменений в суставах и развития инвалидности.

При наличии опасных для жизни системных проявлений тактика лечения аналогична таковой при псевдосепсисе Висслера—Фанкони.

Кроме того, применяются иммуносупрессивные препараты — циклоспорин А и метотрексат. Показания к назначению метотрексата в низких дозах (5—10 мг/м 2 /нед): вариант Стилла у детей дошкольного и школьного возраста, пограничная с суставной полиартикулярной формой ЮРА без опасных для жизни системных проявлений, без развития инвалидно сти и гормональной зависимости. Показания для назначения циклоспорина А: тяжелое течение аллергосептического варианта ЮРА и варианта Стилла — полиартикулярный или генерализованный суставной синдром; функциональная недостаточность суставов с возможным ограничением способности к самообслуживанию; непрерывно рецидивирующее течение заболевания со значительно повышенными СОЭ (>40 мм/ч), содержанием С-реактивного белка и иммуноглобулина G в сыворотке крови; коксит, асептический некроз головок бедренных костей; гормональная зависимость.

Дозы циклоспорина А: при аллергосептическом варианте ЮРА — по 4,0—4,5 мг/кг/сут; при варианте Стилла — по 3,5—4,0 мг/кг/сут; при наличии коксита и асептического некроза головки бедренной кости — по 4,5—5,0 мг/кг/сут.

Сроки назначения иммуносупрессивных препаратов — в течение первого и не позднее второго года болезни; продолжительность лечения — не менее 2 лет. Отменить препараты можно в случае сохранения клинико-лабораторной ремиссии в течение года.

Критерии безопасности — оценку показателей функции печени, почек и общий анализ крови следует повторять каждые 2 нед. Артериальное давление у больных, получающих циклоспорин А, надо измерять ежедневно.

Сопутствующая терапия — для уменьшения вероятности развития побочных эффектов метотрексат и циклоспорин А должны применяться в сочетании не более чем с одним препаратом группы НПВП (вольтарен, бруфен). При этом дозу НПВП следует снизить в 1,5—2 раза, а при лечении циклоспорином А НПВП вообще можно отменить. Допускается сочетанное применение иммуносупрессивных препаратов с пероральными ГК.

Тактика отмены пероральных ГК — категоричес ки противопоказана отмена преднизолона, назначенного в дозе 1,0 мг/кг/сут и выше, в течение 2—4 мес после достижения терапевтического эффекта; не менее 6 мес ребенок должен получать поддержива ющую дозу (как правило, 5—10 мг/сут). Скорость снижения дозы ГК определяется исходной суточной дозой. При исходной дозе 15 мг/сут и более ее снижение должно составлять по 1,25 мг 1 раз в 3—4 дня. При снижении исходной дозы с 15 до 10 мг/сут — по 1,25 мг 1 раз в 5—7 дней. При снижении исходной дозы с 10 до 5 мг/сут — по 1 /₈ таблетки через день (в течение 5 дней ребенок находится на интермиттиру ющем режиме лечения, т.е. получает по четным дням исходную дозу препарата, а по нечетным она снижается на 1 /₈ таблетки. В отсутствие синдрома отмены в течение следующих 5 дней ребенок постоянно принимает исходную дозу препарата без 1 /₈ таблетки). При снижении исходной дозы с 5 мг/сут до полной отмены — по 1 /₈ таблетки 1 раз в 1,5 мес (2 нед интермиттирующего приема, а затем 4 нед постоянно го приема в новом дозовом режиме вплоть до полной отмены).

Таким образом, раннее проведение дифференци рованной патогенетической терапии ЮРА позволит купировать системные проявления, предотвратить деструкцию суставов, снизить частоту развития инвалидности и повысить качество жизни детей.

www.mediasphera.ru

Что такое ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

Читать еще: Сколько длится операция по удалению пупочной грыжи у взрослых

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
Увеличение размеров печени, селезенки.
Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

подавление воспалительной активности процесса,
исчезновение системных проявлений и суставного синдрома,
сохранение функциональной способности суставов,
предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов,
достижение ремиссии,
повышение качества жизни больных,
минимизация побочных эффектов терапии.

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
Избегать переохлаждения.
Стараться не менять климатический пояс.
Уменьшить контакты с инфекциями.
Исключить контакт с животными.
Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

www.pediatr-russia.ru

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – это артрит, которым страдают дети до 16 лет. Заболевание характеризуется воспалением и ограничением движения суставов. Длится оно дольше шести недель. Также эта болезнь известна как болезнь Стилла, детский хронический артрит и ювенильный хронический полиартрит.

Признаки

Типичные признаки ювенильного ревматоидного артрита – боль в суставе, его припухлость, скованность в движениях. Эти симптомы усиливаются по утрам или после короткого сна. При этом дети, даже маленькие, на боль не жалуются.

Это заболевание может сопровождаться лихорадкой, потерей аппетита и снижением веса. В некоторых случаях на руках и ногах появляется сыпь. Иногда увеличиваются лимфоузлы.

При ювенильном ревматоидном артрите возможно замедление роста. В некоторых случаях пораженные суставы развиваются с разной скоростью, и из-за этого длина рук или ног у ребенка может отличаться друг от друга.

Описание

Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

моноартрит, если поражен один сустав;
олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов – первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Читать еще: Зарядка для кистей рук при артрозе

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется консультация педиатра, ревматолога, травматолога-ортопеда. Обязательно нужно сдать общий и биохимический анализы крови. Также делают:

ультразвуковое исследование пораженного сустава;
рентгенографию пораженного сустава;
компьютерную томографию органов грудной полости;
компьютерную томографию органов забрюшинного пространства;
пункцию костного мозга;
эхокардиографию.

Лечение

Основные задачи при лечении ювенильного ревматоидного артрита – снятие воспаления, удаление суставных проявлений, восстановление нормальной работы пораженных суставов, предотвращение их разрушения.
Для снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные средства или глюкокортикоиды.

Часто для лечения ювенильного ревматоидного артрита назначают и иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему). Принимать эти препараты нужно непрерывно и длительно. А их отмена нередко вызывает обострение заболевания.

При сильной деформации сустава проводят операцию по его восстановлению.

Хороший эффект при лечении ревматоидного артрита дает физиотерапия. Она помогает снять воспаление и предотвратить деформацию составов. Часто применяют электрофорез, ультразвук, ультрафиолетовое облучение пораженных суставов, магнитотерапию и грязелечение.

Образ жизни

Детям, страдающим ювенильным ревматоидным артритом, противопоказаны профилактические прививки. А вот МАНТУ, несмотря на то, что туберкулин – это убитые культуры микобактерий туберкулеза, опасности для страдающих этим заболеванием не несет. Им нельзя принимать препараты, стимулирующие иммунитет.

Профилактика

Специфической профилактики ювенильного ревматоидного артрита не разработано, так как точной причины его возникновения врачи пока не знают. Но для предотвращения этого заболевания нужно снизить факторы риска. То есть, необходимо избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце, защищаться от инфекций.

doctorpiter.ru

Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) — это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, — это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста — ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов — это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе — используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам — ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе — назначаются базисные препараты — метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия — это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий — генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.

navigator.mosgorzdrav.ru

Ювенильный (юношеский или детский) ревматоидный артрит: характеристика и диагностика

Ревматоидный артрит – серьезное заболевание, связанное с патологией иммунной системы, при котором в первую очередь поражаются суставы (иммунитет организма атакует «сам себя», это аутоимунная патология). Также в процесс могут вовлекаться внутренние органы: печень, селезенка, лимфоузлы, почки, легкие, сердце.

Ювенильным или юношеским, детским ревматоидным артритом страдают дети и подростки в возрасте до 16 лет. В этой возрастной группе патология имеет свои особенности.

Ревматоидный артрит у детей требует особого внимания, так как часто имеет более злокачественное и быстро прогрессирующее течение, чем у взрослых, а диагностировать его значительно тяжелее, так как у детей воспаление суставов может наблюдаться при многих заболеваниях. Например, дети значительно чаще, чем взрослые, страдают воспалением суставов вследствие перенесенных инфекционных заболеваний – реактивным артритом. Воспаление суставов может быть у детей «маской» различных опухолевых процессов, а также встречаться при наследственных болезнях.

Ранее считалось, что ревматоидный артрит у детей и взрослых – одна и та же патология, возникающая в разные периоды жизни. Позже было доказано, что недуг у детей значительно отличается по своим проявлениям и признакам от этой же патологии у взрослых. Поэтому детские хронические заболевания суставов были объединены в отдельную группу «ювенильный ревматоидный артрит».

Более подробно про болезнь артрит в целом, ее возможные виды – вы можете прочитать по ссылке http://sustavzdorov.ru/artrit/artrit-299.html

Читать еще: Упражнения для пресса при сколиозе

Педиатрическая ревматология – раздел медицины, посвященный изучению, диагностике и лечению воспалительных заболеваний суставов у детей – на сегодняшний день является одним из самых сложных и спорных в медицине. В настоящее время постоянно проводятся исследования, идут дебаты по поводу природы этих заболеваний и вносятся постоянные поправки в существующие классификации и предлагаются новые. Именно классификация позволяет систематизировать диагностические критерии, чтобы использовать их для правильной постановки диагноза. Сложность и неоднозначность классификаций свидетельствует о том, как трудно поставить диагноз ЮРА даже при помощи современных методов диагностики.

В ходе исследований ученые обнаружили, что под термином «ювенильный ревматоидный артрит» были объединены несколько различных по своей природе и течению заболеваний. Поэтому был введен термин «ювенильный артрит». В эту группу были включены:

собственно ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА);
ювенильный хронический артрит (ЮХА);
ювенильный анкилозирующий артрит (ЮАА);
другие юношеские формы воспаления суставов.

Как часто встречается заболевание у детей

В России ревматоидная форма воспаления суставов у детей по данным Министерства Здравоохранения РФ с 2001 по 2004 год диагностирован примерно у 20 тысяч детей и подростков. Кроме того, по статистике около 5 тысяч детей в год заболевают ЮРА впервые. Ревматологи считают эти данные заниженными, так как они отличаются от других исследований, в которых фигурируют большие цифры.

Отличия ювенильного ревматоидного артрита от других заболеваний

В настоящее время врачи придерживаются ранее существовавшего принципа при диагностике ЮРА – принципа исключения. Прежде чем подтвердить этот диагноз, важно исключить у детей: реактивный, инфекционный, ювенильный, псориатический, анкилозирующий артрит и ряд других заболеваний.

В пользу реактивного или инфекционного воспаления суставов будет свидетельствовать недавно перенесенное инфекционное заболевание, определение антител или возбудителя инфекции в результатах лабораторных исследований.

В пользу псориатического артрита будет говорить наличие псориаза у больного или среди родственников.

Ревматоидный артрит иногда путают с ревматическим, хотя на самом деле это два абсолютно разных заболевания и разными проявлениями, разным исходом и разными причинами возникновения. При ревматическом поражении суставов в процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в них не возникает стойких изменений, и воспаление проходит бесследно. Причиной болезни является стрептококковая инфекция, которая провоцирует выработку организмом антител против собственной соединительной ткани. При ревматизме доминируют поражения сердца, а воспаление суставов уходит на второй план.

В случаях, когда воспаление суставов возникает у детей до 16 лет, и с момента заболевания прошло менее трех месяцев – период, в который только формируется комплекс характерных симптомов для определенного заболевания – говорят об ювенильном артрите или ювенильном артрите раннем (ЮАР).

Если давность заболевания перешагнула через трехмесячный рубеж, но окончательно картина не ясна, а признаки, достоверно свидетельствующие о каком-либо определенном заболевании, еще не обнаружены – говорят о ювенильном хроническом артрите (ЮХА).

Среди ЮХА отдельно выделяют отдельно ЮХА, связанный с антигеном гистосовместимости HLA B27, обнаружение которого говорит о риске возникновения особых вариантов спондилоартритов. Кроме того, в эту группу включен синдром Висслера – Фанкони (1-ый вариант), характерными симптомами которого являются лихорадка, сыпь, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, повышение количества лейкоцитов в крови, воспаление суставов, которое имеет летучий характер и быстро исчезает.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Важной проблемой остается диагностика различных видов артритов, которая имеет большое значение для определения тактики лечения и прогноза. На сегодняшний день существуют Североамериканские, Восточно-европейские и Российские диагностические критерии ЮРА с описанием важнейших симптомов, на которые необходимо ориентироваться при постановке диагноза. Каждая система имеет как преимущества, так и недостатки. К сожалению, специфичные симптомы, которые бы со 100% достоверностью позволяли бы поставить верный диагноз, у данной патологии отсутствуют.

В России приняты критерии, согласно которым диагноз ЮРА ставится в случае:

когда заболевание возникает у детей до 16 лет и имеет сходные симптомы с ревматоидным артритом взрослых;
давность заболевания более 3-х месяцев;
а также имеются два и более из пяти перечисленных ниже симптомов.

Воспаление нескольких симметричных суставов рук и ног;
поражение мелких суставов кистей, при котором формируется типичная для ревматоидного артрита деформация – ревматоидная кисть;
характерные разрушения суставов, определяемые с помощью рентген-снимка;
наличие подкожных ревматоидных узелков;
наличие ревматоидного фактора в крови (титр 1:40 и более).

Методы диагностики ЮРА у детей

Одним из важных диагностических критериев является обнаружение ревматоидного фактора (РФ) в биохимическом анализе крови. Однако педиатры-ревматологи отмечают, что РФ определяется только у 10–12% больных детей, поэтому его значение для диагностики значительно ниже, чем у взрослых.
Другим важным лабораторным показателем является обнаружение антинуклеарных антител (ANA или АНФ).
Современные тесты, основанные на определении антицитруллин белковых тел (ACPA), которые в 95% случаев позволяют поставить точный диагноз, хотя выявляются примерно у 70% больных.
Во время рентгенографии при развернутой клинической картине заболевания выявляются признаки разрушения суставов, характерные для данного заболевания.
Магнитно-резонансная томография и сцинтиграфия используются в основном для исключения опухолевых заболеваний у детей, которые могут протекать вначале под маской воспалительных заболеваний суставов.

sibfo.ru

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит — термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:

По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

Клинические проявления
Системный артрит

Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления — лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков — тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м 2 1 раз в неделю.

ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании — 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м 2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

Лечение и прогноз ЮРА

Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза — фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a , g -интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО- a и ФНО- b ). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление «пусковых» механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.

Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.